Тест НМО на тему «Стратификация риска у пациентов с синдромом Бругада без остановки сердца в анамнезе»

20-25%

5%

65%

75-80%

90%

Y-сцепленному (голандрическому) типу

Х-сцепленному доминантному типу

аутосомно-доминантному типу

аутосомно-рецессивному типу

митохондриальному типу

ген CACNA1C, кодирующий кальциевый канал L-типа (Cav1.2)

ген SCN1A, кодирующий натриевый канал Nav1.1

ген SCN5A, кодирующий натриевый канал Nav1.5

ген SCN9A, кодирующий натриевый канал Nav1.7

ген SLC4A3, кодирующий анионообменник 3 (AE3)

быстрое резкое падение

внезапная утрата сознания

постепенное угасание сознания

приступ потери сознания в положении лежа

продром пресинкопе (стадия предвестников)

генетическая обусловленность

синкопальные (обморочные) состояния

структурная аномалия сердца

уникальный электрокардиографический фенотип

экстракардиальные проявления

дошкольном возрасте (от 3 до 7 лет)

пожилом возрасте (от 61 до 75 лет)

раннем детстве (от 1 года до 2 лет)

среднем возрасте (от 30 до 50 лет)

юношеском возрасте (от 17 до 21 года)

вазовагальные обмороки у кровных родственников

накопление случаев имплантации электрокардиостимулятора у кровных родственников одной семьи

накопление случаев фибрилляции предсердий у кровных родственников одной семьи

наличие патогенетической мутации в гене SCN5A

наличие случаев остановки сердца (<45 лет) с отрицательным результатом вскрытия среди кровных родственников пациента

медикаментозно-индуцированный Бругада-паттерн 1 типа в отсутствие синкопе

медикаментозно-индуцированный Бругада-паттерн 1 типа и синкопе

спонтанный Бругада-паттерн 1 типа в отсутствие синкопе

спонтанный Бругада-паттерн 1 типа и синкопе

возраст

конституциональные особенности

пол

темперамент

экзогении и хронические заболевания

алкогольной интоксикации

введения контрастных препаратов в коронарные артерии

избыточного потребления соли

переедания

посещения сауны

андрогенным дефицитом

более высоким уровнем гемоглобина

высоким уровнем кортизола

дефицитом витамина Д

повышенной продукцией мужского полового гормона

конечная часть ST с элевацией > 1 мм

косонисходящий подъем сегмента ST < 2 мм в правых (V1-V2) грудных отведениях

косонисходящий подъем сегмента ST >2 мм в правых (V1-V2) грудных отведениях

отрицательный зубец Т в правых (V1-V2) грудных отведениях

положительный зубец Т в правых (V1-V2) грудных отведениях

постоянно отрицательная конечная часть ST

высокая элевация сегмента ST >2 мм с постепенным убыванием до более 1 мм выше изолинии в правых (V1-V2) грудных отведениях

конечная часть ST с элевацией > 1 мм

отрицательный зубец Т в правых (V1-V2) грудных отведениях

положительный или двухфазный зубец T в правых (V1-V2) грудных отведениях

постоянно отрицательная конечная часть ST

элевация сегмента ST< 2 мм над изоэлектрической линией в одном или более правых грудных отведениях (V1-V2)

вазовагальный обморок

наличие патогенетической мутации в гене SCN5A

обморок в анамнезе, вероятно, вызванный желудочковой аритмией

потребность в имплантации электрокардиостимулятора в молодом возрасте у мужчин

трепетание/фибрилляция предсердий у пациентов в возрасте <30 лет без альтернативной этиологии

повысить приверженность пациента к терапии

понять механизм аритмий

провести дифференциальный диагноз

прогнозировать риск развития аритмических событий

установить окончательный клинический диагноз

воспаление миокарда инфекционно-аллергического характера

наследственно обусловленное нарушение работы сердечных ионных каналов

тиреотоксикоз

токсическое воздействие алкоголя

хроническая внутриутробная гипоксия плода

достижения J волной абсолютной амплитуды > 2 мм

появления устойчивой желудочковой тахикардии

преобразования электрокардиографического паттерна 2-го или 3-го типа в 1-й тип

прогрессирующего удлинения интервала PR

развития обморока

использование одного места стимуляции (верхушка правого желудочка) с нанесением до 2-х экстрастимулов

использование одного места стимуляции (верхушка правого желудочка) с нанесением до 3-х экстрастимулов

использование одного места стимуляции (выводной тракт правого желудочка) с нанесением до 2-х экстрастимулов

использование стимуляции в двух местах правого желудочка и нанесение до 2-х экстрастимулов

использование стимуляции в двух местах правого желудочка и нанесение до 3-х экстрастимулов

лекарственно-индуцированный подъем сегмента ST 1 типа и переживших остановку сердца из-за фибрилляции желудочков

лекарственно-индуцированный подъем сегмента ST с морфологией 1 типа и ночное агональное дыхание

спонтанный подъем сегмента ST с морфологией 1 типа в отсутствие синкопе

спонтанный подъем сегмента ST с морфологией 1 типа и синкопе

спонтанный подъем сегмента ST с морфологией 2 типа в отсутствие синкопе

спонтанный подъем сегмента ST с морфологией 2 типа и переживших остановку сердца из-за фибрилляции желудочков

высоким

низким

очень низким

промежуточным (средним)

10 раз чаще

3 раза чаще

5 раз реже

5 раз чаще

выживаемость после эпизода фибрилляции желудочков при отсутствии структурного заболевания сердца

накопление случаев внезапной смерти в возрасте < 45 лет у кровных родственников одной семьи с отрицательной аутопсией

накопление случаев имплантации электрокардиостимулятора у кровных родственников первой линии

накопление случаев трепетания/фибрилляции предсердий у кровных родственников одной семьи

ночное агональное дыхание у пациента

ночное агональное дыхание у родственников второй линии

2 баллов

2,5 баллов

3 баллов

>3,5 баллов

верификации патогенной мутации в гене SCN5A

индукции фибрилляции желудочков программируемой электрической стимуляцией сердца с использованием до 2-х дополнительных стимулов

накопления болезни у кровных родственников одной семьи

необъяснимой внезапной сердечной смерти в возрасте < 40 лет у кровных родственников пациента при отрицательной аутопсии

ночного агонального дыхания у родственников первой линии

Канады

Китая

Таиланда

Финляндии

Южной Кореи

документированной желудочковой тахикардии

положительного семейного анамнеза внезапной смерти

результатов генетического тестирования

результатов программируемой электрической стимуляции сердца

электрокардиографического критерия заболевания

дисфункцию синусового узла

индуцируемость фибрилляции желудочков программируемой электрической стимуляцией сердца

пол

случаи ранней внезапной сердечной смерти в возрасте < 35 лет у кровных родственников одной семьи

спонтанный ЭКГ-паттерн 1-го типа

фрагментацию комплексов QRS

атриовентрикулярную блокаду первой степени

выраженные зубцы U

выраженный зубец S в I и aVL

высокие зубцы T с узким основанием

полное или частичное отсутствие сегмента ST

пролонгацию комплекса QRS более 120 мс