Тест НМО на тему «Классификация, интерпретация цитогенетических и молекулярных находок, оценка риска и выбор терапии острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) у детей»

-5

-7

более 3 хромосомных аномалий исключая стандартные

гетерогенная мутация гена CEBPA

мутации WT1, FLT3-ITD, NUP98 при отсутствии мутации NPM1

AML-BFM 83

AML-BFM 87

AML-BFM-93

MRC AML 10

иммунофенотипическое исследование опухолевого пула клеток

исследование кариотипа опухолевых клеток

молекулярно-генетическое исследование пунктата костного мозга и крови

морфоцитохимическое исследование пунктата костного мозга

inv(16)(p13.1;q22)

t(8;21)(q22;q21.1)

нормальный кариотип

различные комбинированные аномалии кариотипа

inv(16)(p13.1;q22)

t(16;16)(p13.1;q22)

t(8;21)(q22;q21.1)

нормальный кариотип

t(15;17)

некомплексный кариотип (менее 3 хромосомных аномалий в комбинации с нормальным кариотипом)

нормальный кариотип

различные хромосомные аномалии в комбинации с нормальным кариотипом

t(11;17)

аномалии 5, 7 или 17 хромосом и/или комплексный кариотип (> 5 хромосомных аномалий, исключая стандартные)

комплексный кариотип (> 5 хромосомных аномалий исключая стандартные)

нормальный кариотип

общий анализ крови

определить иммунофенотип опухолевых клеток

определить ответ на терапию индукции ремиссии

оценить результаты коагулограммы

алло-ТГСК

менее интенсивная

наиболее интенсивная

иммунная

кроветворная

лимфоидная

сердечно-сосудистая

как можно раньше, сразу после установки диагноза ОМЛ

начинать терапию только после ухудшения состояния больного

отложить начало лечения до получения всех результатов исследования

после отнесения пациента к определенной группе риска

как можно раньше, сразу после установки диагноза ОМЛ

начинать терапию только после трансформации транзиторной аномальной миелопролиферации в острый лейкоз и прекращения снижения количества лейкоцитов или ухудшения состояния больного в связи с трансформацией в острый лейкоз

отложить начало лечения до получения всех результатов исследования при стабильном состоянии

после отнесения пациента к определенной группе риска

45х (утрата одной из половых хромосом: -х/-у)

t(10;11)(p12;q23), химерный ген KMT2A-MLL10

t(6;9)(p23;q34), химерный ген DEK-NUP214

t(9;22)(q34;q11), химерный ген BCR-ABL1

ОМЛ с минимальной дифференцировкой

ОМЛ с определяющими дифференцировочными морфологическими признаками

ОМЛ связанный с миелодиспластическим синдромом

миелоидная саркома

ОМЛ из эритроидного ростка кроветворения

ОМЛ с определяющими генетическими аномалиями

ОМЛ, как вторая опухоль. Связанный с терапией (Вторичный ОМЛ)

бифенотипические ОМЛ

обусловленные герминальными мутациями

2-хлордеоксиаденозин

5-азацитидин

децитабин

флударабин

цитозинарабинозид

нет показаний к алло-ТГСК во время первой ремиссии

проведение алло-ТГСК в как можно ранние сроки независимо от статуса ремиссии

проведение эпигенетической терапии без интенсивной химиотерапии

провести интенсивную химиотерапию

больные с гиперлейкоцитозом (более 100*109/л)

больные, включенные в группу высокого риска с -7,-5, 7q-, 5q-, t(6;9), t(10;11), t(3;3), FLT3-ITD без экспрессии NPM1, WT1 без экспрессии NPM1

все больные с отсутствием морфологической ремиссии после первого курса индукции

все больные с уровнем минимальной остаточной болезни 0,01 после второго курса химиотерапии по данным иммунофлюоресцентного исследования пунктата костного мозга

достигнута морфологическая ремиссия после терапии индукции ремиссии

нормальный уровень фибриногена

полная элиминация химерного гена PML-RARa после третьего курса химиотерапии

уровень лейкоцитов при инициальной диагностике менее 10х109/л

t(10;11)

мутация гена GATA1

низкий уровень фибриногена

острый монобластный лейкоз

46хх,ху (нормальный кариотип)

del(7q-)

t(3;3)(q21;q26.2), химерный ген RPN1-EVI1

t(3;5)(q25;q34), химерный ген NPM1-MLE1

t(3;5)(q26;q31), H2AFY-MECOM

t(9;11)(p21;q23), химерный ген KMT2A-MLLT3

inv(16) или t(16;16), химерный ген CBFb-MYH11 без мутации C-KIT

t(1;22)(p13;p13), химерный ген RBM15-MKL1

t(8;21)(q22;q22), химерный ген RUNX1-RUNX1T1 без мутации C-KIT

мутация СЕВРА

inv(16)(p13.1;q22) или t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11

t(11;17)

t(15;17)(q22;q12); PML-RA

t(2;5)

t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1

inv(3)(q21;q26.2) или t(3;3)(q21;q26.2); GATA2, MECOM RPN1-EVI1

t(4;11)

t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214

t(9;11)(q22;q23); MLLT3-MLL

-7 или делеция 7q, или утрата 7q

t(8;21)

делеция 5q или утрата 5q вследствие какой-либо транслокации с участием длинного плеча хромосомы 5

комплексный кариотип (>3 хромосомных аномалий)

t(8;21)(q22;q21.1)

некомплексный кариотип (менее 3 хромосомных аномалий в комбинации с нормальным кариотипом)

нормальный кариотип

различные хромосомные аномалии в сочетании с нормальным кариотипом

inv(16)(p13.1;q22)

комплексный кариотип (более 3 хромосомных аномалий в комбинации с нормальным кариотипом)

нормальный кариотип

различные хромосомные аномалии в сочетании с нормальным кариотипом

15-20%

20-50%

<15%

>50%

более быстрому делению клеток

компактизации хроматина

снижению активности генов, отвечающих за дифференцировку клеток миелопоеза

увеличению расстояния между нуклеосомами

ASXL1

BCOR

CEBPA

NPM1

SRSF2