Тест НМО на тему «Современные подходы к диагностике и терапии пациентов с иммунной тромбоцитопенической пурпурой (ИТП)»

1488 год

1735 год

1924 год

1994 год

костный мозг

печень

почки

селезенка

в зависимости от возраста

да

нет

всасывание зависит от приема пищи

пероральный путь введения

подкожный путь введения

связывается с внеклеточный доменом рецептора тромбопоэтина ТРО-R

частота введений 1 раз в неделю

ежедневный прием

конкурирует с тромбопоэтином (ТПО)

пероральный путь введения

подкожный путь введения

связывается с трансмембранным доменом рецептора тромбопоэтина (ТРО-R)

в зародышевых центрах лимфатических узлов

в печени и селезенке

в сосудистой нише костного мозга

в тимусе

снижение тромбоцитов <100 x 109/л, обусловленное выработкой антител к антигенам тромбоцитов и их последующим повышенным разрушением

снижение тромбоцитов ниже возрастной нормы из-за нарушения мегакариоцитопоэза

снижение тромбоцитов ниже возрастной нормы любой этиологии

снижение тромбоцитов, обусловленное накоплением в них ганглиозидов

клинические данные (общее состояние, тип кровоточивости, наличие гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, интоксикации, потеря веса)

предыдущие биохимические анализы крови

предыдущие клинические анализы крови

прививочный анамнез

семейный анамнез

СОЭ

концентрация гемоглобина

морфология тромбоцитов

ретикулоцитоз

число тромбоцитов

1000 мг/кг/сутки 2 дня

400 мг/кг/сутки 5 дней

600 мг/кг/сутки 3 дня

800-1000 мг/кг/сутки 1 день

возможность обеспечения охранительного режима и адекватного наблюдения

возраст пациента

желание пациента (родителей)

образ жизни пациента

дексаметазон 28 мг/м2/сутки 4 дня каждые 2-4 недели (1-4 цикла)

метилпреднизолон 2 мг/кг/сутки 4 недели с медленной отменой

метилпреднизолон 30 мг/кг/сутки 4 дня

преднизолон 0,5-2 мг/кг/сутки 2-4 недели с постепенным снижением за 2-5 месяцев

абциксимаб

дарбэпоэтин

ромиплостим

элтромбопаг

возраст до 10 лет

возраст старше 10 лет

острое начало с ярким геморрагическим синдромом

связь с ОРВИ

впервые выявленная, персистирующая, хроническая

молниеносная, быстропрогрессирующая, хроническая

острая, подострая, хроническая

острая, хроническая

IL-17

IL-6, IL-1, IL-11, IL-3, GM-CSF

TNF, INFγ

тромбопоэтин

гепатоцитами

дендритными клетками

макрофагами

тромбоцитами и мегакариоцитами

15%

30%

50%

65-70%

около 10%

около 25%

около 50%

около 95%

50%

50-70%

75-80%

95-97%

35 на 1 000 000 в год

35 на 1 000 в год

35 на 10 000 в год

35 на 100 000 в год

0,5%

5%

68%

90%

1 000 000 - 1 500 000/мкл

100 000 - 140 000/мкл

140 000 - 450 000/мкл

200 000 - 250 000/мкл

лучшая по сравнению с другими препаратами переносимость лечения

меньше количество нежелательных явлений

относительный дефицит ТРО

повышенный апоптоз мегакариоцитов при ИТП

способность фармакологических доз ростовых факторов ингибировать апоптоз предшественников гемопоэза

25% за 30 лет

30% за 30 лет

4% за 30 лет

50% за 30 лет

лизис тромбоцитов Т-лимфоцитами

повышенная FcgRIIIA-опосредованная деструкция тромбоцитов макрофагами селезенки

повышенная деструкция тромбоцитов макрофагами печени

снижение количества мегакариоцитов в костном мозге

сниженная продукция тромбоцитов мегакариоцитами

при наличии анти-GP IIb/IIIa частота ответа на ВВИГ менее 30%

при наличии анти-GP IIb/IIIa частота ответа на ВВИГ около 90%

при наличии анти-GP Ib частота ответа на ВВИГ менее 30%

при наличии анти-GP Ib частота ответа на ВВИГ около 90%

внутричерепное кровоизлияние

желание пациента или его родителей

зависимость от глюкокортикоидов или их побочные явления

повторные висцеральные кровотечения

лечить не анализы, а пациента

не отказывать в возможности физической активности, путешествий, занятий спортом

оценивать геморрагический риск

поддерживать уверенность пациента и семьи

строгий контроль выполнения охранительного режима

Вильям Хэррингтон

Пауль Имбах

Пауль-Теофил Верльгоф

Роберт Эванс