Острая порфирия: диагностика и лечение
НМО
- Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала
Тест НМО на тему «Острая порфирия: диагностика и лечение»
-
Ответ проверен 1503 Большая часть острых порфирий наследуется по
-
Х-сцепленному типу
-
аутосомно-доминантному типа с полной пенетрантностью
-
аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью
-
аутосомно-рецессивному типу
-
-
Ответ проверен 1503 Большую часть больных острой перемежающейся порфирией составляют
-
дети в возрасте до 12 лет
-
женщины в менопаузе
-
молодые женщины
-
мужчины старше 65 лет
-
-
Ответ проверен 1503 Верифицировать форму острой порфирии позволяет
-
молекулярно-генетическое исследование генов, кодирущих ферменты биосинтеза гема
-
определение фракций порфобилиногена в моче
-
электронейромиография с оценкой параметров моторных ответов
-
энзимодиагностика
-
-
Ответ проверен 1503 Возникновение симптоматики острых порфирий связано с избыточным накоплением
-
аминолевулиновой кислоты
-
гликогена
-
кислых аминогликанов
-
порфобилиногена
-
цистина
-
-
Ответ проверен 1503 В организме человека основными местами синтеза гема являются
-
кора надпочечников
-
костный мозг
-
печень
-
селезенка
-
-
Ответ проверен 1503 В основе развития порфирий лежит дефект функциональной активности ферментов, участвующих
-
в биосинтезе гема
-
в дефосфорилировании белков
-
в катаболизме сфинголипидов
-
в метаболизме углеводов
-
-
Ответ проверен 1503 Гем входит в состав
-
гемоглобина
-
ферментов группы пероксидаз
-
ферритина
-
цитохрома P450
-
-
Ответ проверен 1503 Диагностика острой порфирии основана на
-
гистологическом исследовании биоптата печени (окраска по Перльсу)
-
определении активности фермента порфобилиноген-дезаминазы
-
определении концентрации порфобилиногена в сыворотке крови
-
определении концентрации порфобилиногена и аминолевулиновой кислоты в моче
-
-
Ответ проверен 1503 Избыточное накопление аминолевулиновой кислоты в период атаки острой порфирии в первую очередь приводит к развитию
-
анемии
-
легочной гипертензии
-
нейротоксических эффектов
-
острой надпочечниковой недостаточности
-
-
Ответ проверен 1503 К группе печеночных порфирий относятся
-
вариегатная порфирия
-
врожденная эритропоэтическая порфирия
-
наследственная копропорфирия
-
острая перемежающаяся порфирия
-
-
Ответ проверен 1503 Клиническая симптоматика атаки острой порфирии включает
-
артериальную гипотензию
-
генерализованный отечный синдром
-
обстипацию
-
острые боли в животе
-
тахикардию
-
-
Ответ проверен 1503 К печеночным порфириям относятся
-
вариегатная порфирия
-
наследственная копропорфирия
-
острая перемежающаяся порфирия
-
эритропоэтическая протопорфирия
-
-
Ответ проверен 1503 К печеночным порфириям относятся
-
вариегатная порфирия
-
врожденная эритропоэтическая порфирия
-
острая перемежающаяся порфирия
-
поздняя кожная порфирия
-
эритропоэтическая протопорфирия
-
-
Ответ проверен 1503 К редким проявлениям атаки острой порфирии относятся
-
боли в животе
-
когнитивные, поведенческие нарушения
-
острая моторная полиневропатия
-
острый интерстициальный нефрит
-
рабдомиолиз
-
-
Ответ проверен 1503 К симптомам острой автономной дисфункции во время атаки острой порфирии относятся
-
артериальная гипотензия
-
гиперсаливация
-
обстипация
-
парез мочевого пузыря
-
тахикардия
-
-
Ответ проверен 1503 Лабораторные изменения, выявляемые при атаке острой перемежающейся порфирии, включают
-
анемию
-
гипонатриемию
-
повышение концентрации лактатдегидрогеназы
-
повышение концентрации порфобилиногена в моче
-
снижение скорости клубочковой фильтрации
-
-
Ответ проверен 1503 Назначение превентивной гормональной терапии оральными контрацептивами показано
-
всем женщинам во время первой атаки острой порфирии
-
всем пациенткам с острой порфирией и нерегулярным менструальным циклом
-
женщинам, перенесшим 2 и более менструально-ассоциированные атаки острой порфирии в течение 4 месяцев
-
пациенткам, у которых концентрация порфобилиногена в моче составляет более 100 мг/л
-
-
Ответ проверен 1503 Нормальный уровень экскреции порфобилиногена в межприступном периоде у больной с установленным диагнозом острой порфирии
-
не определяет тяжесть и прогноз заболевания
-
свидетельствует об излечении от острой порфирии
-
является основанием для пересмотра диагноза
-
является предиктором бессимптомного течения заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Основными причинами летального исхода при атаке острой порфирии являются
-
гипонатриемия
-
дыхательная недостаточность
-
инфекционные осложнения
-
фульминантный гепатит
-
-
Ответ проверен 1503 Остаточный неврологический дефицит после атаки острой порфирии является показанием
-
к ежемесячной профилактике атак острой порфирии с использованием гемина
-
к началу терапии высокими дозами глюкозы
-
к продолжению терапии аргинатом гема до полного разрешения симптомов
-
к реабилитации
-
-
Ответ проверен 1503 Острая перемежающаяся порфирия возникает вследствие мутации гена, кодирующего фермент
-
АЛК-дегидратазу
-
гидроксиметилбилиан-синтетазу
-
копропорфириноген оксидазу
-
уропорфобилиноген III синтетазу
-
-
Ответ проверен 1503 Повреждение центральной и периферической нервной системы при острой порфирии обусловлено
-
дефицитом гем-содержащих ферментов в нервной ткани
-
повышением активности ацетилхолинэстеразы
-
прямым нейротоксическим эффектом аминолевулиновой кислоты
-
цитотоксическими эффектами свободных радикалов
-
-
Ответ проверен 1503 Порфобилиногенными факторами являются
-
гипогликемия
-
менструации
-
потребление большого количества углеводов
-
употребление алкоголя
-
-
Ответ проверен 1503 По частоте встречаемости среди острых порфирий преобладает
-
вариегатная порфирия
-
наследственная копропорфирия
-
острая перемежающаяся порфирия
-
порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты
-
-
Ответ проверен 1503 При атаке острой порфирии характерно поражение
-
только желудочно-кишечного тракта
-
только периферической нервной системы
-
только центральной нервной системы
-
центральной и периферической нервной системы
-
-
Ответ проверен 1503 Применение 10% р-ра глюкозы для лечения острой порфирии целесообразно
-
во время тяжелого приступа, при отсутствии аргината гема
-
всем больным с профилактической целью
-
при легких атаках порфирии в отсутствии неврологических проявлений и электролитных нарушений
-
у пациентов с хронической почечной недостаточностью
-
-
Ответ проверен 1503 Причиной гипонатриемии во время атаки острой порфирии является
-
дефицит кортизола
-
неадекватная секреция АДГ
-
нефротический синдром
-
снижение секреции альдостерона
-
-
Ответ проверен 1503 Стандарный курс терапии аргинатом гема состоит из
-
14 ежедневных внутривенных инфузий аргината гема с постепенным увеличением дозы с 1 мг/кг массы тела до 3 мг/кг массы тела
-
3-4 внутривенных инфузий аргината гема в дозе 3 мг/кг массы тела 1 р/сут
-
круглосуточной инфузии аргината гема в течение 24 часов в дозе 3 мг/кг массы тела
-
однократного подкожного введения аргината гема в дозе 9 мг/кг массы тела
-
-
Ответ проверен 1503 Терапия гемином проводится пациентам с острой порфирией
-
в межприступном периоде с целью нормализация концентрации порфобилиногена в моче
-
в период атаки с целью предотвращение прогрессии поражения нервной системы
-
в рамках ежемесячной профилактики приступа острой порфирии у больных без клинических проявлений заболевания
-
-
Ответ проверен 1503 Экспресс тестом при подозрении на острую порфирию является
-
анализ мочи с реактивом Эрлиха
-
молекулярно-генетическое исследование гена порфобилиноген-дезаминазы
-
определение активности фермента порфобилинген-дезаминазы в сухих пятнах крови
-