Вопросы с ответами

Мукополисахаридоз тип VI у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021

НМО - Ответы на тесты (ВПО/СПО)
для Высшего и Среднего Медицинского Персонала

Тест НМО на тему «Мукополисахаридоз тип VI у детей - 2021»

14 378
933 0
Купить ответы PDF Скачать ответы
*Внимание! Все вопросы доступны на сайте, После покупки вам будут доступны вопросы в *.PDF для скачивания
  • Ответ проверен

    1503

    При дефиците фермента арилсульфатазы В развивается

    1. мукополисахаридоз I

    2. мукополисахаридоз II

    3. мукополисахаридоз IVA

    4. мукополисахаридоз VI

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При мукополисахаридозе II типа происходит накопление

    1. гепарансульфата

    2. гиалуроновой кислоты

    3. дерматансульфата

    4. кератансульфата

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При мукополисахаридозе VI типа отмечается

    1. повышение активности N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы (арилсульфатазы В)

    2. повышение активности альфа-L-идуронидазы

    3. снижение активности N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазы (арилсульфатазы В)

    4. снижение активности альфа-L-идуронидазы

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    При мукополисахаридозе VI типа происходит накопление

    1. гликозаминогликанов

    2. глюкоцереброзида

    3. липофусцина

    4. фенилаланина

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Причиной мукополисахаридоза VI типа является мутация в гене

    1. ARSB

    2. GALT

    3. IDS

    4. IDUA

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Причиной мукополисахаридоза VI типа является мутация в гене, кодирующем

    1. N-ацетилгалактозамин-4-сульфатазу

    2. β-глюкоронидазу

    3. альфа-L-идуронидазу

    4. гепаран-N-сульфатазу

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Способ введения галсульфазы при мукополисахаридозе VI типа

    1. peros

    2. perrectum

    3. внутривенно

    4. интралюмбально

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    С целью выявления компрессии спинного мозга при мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение

    1. магнитно-резонансной томографии головного мозга и позвоночника

    2. полисомнографии

    3. электронейромиографии

    4. электроэнцефалографии

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Характерными признаками поражения сердца при мукополисахаридозе VI являются

    1. гипертрофия миокарда

    2. дефект межжелудочковой перегородки

    3. дисфункция клапанов (в основном митрального, аортального)

    4. нарушение ритма и проводимости

    Показать полность
  • Ответ проверен

    1503

    Хирургическая декомпрессия спинного мозга при мукополисахаридозе VI типа проводится в случаях

    1. если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 30%

    2. если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 50%

    3. если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 75%

    4. если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен менее чем на 10%

    Показать полность